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硬腦膜動靜脈瘺知識點復習
硬腦膜動靜脈瘺Dural Arteriovenous Fistula,DAVF:是指發生在硬腦膜、大腦鐮、小腦幕和靜脈竇上的異常動靜脈分流。由頸外、內動脈或椎動脈的腦膜支供血,通過異常的短路引流入相鄰的靜脈竇并可逆流至軟腦膜靜脈。
硬腦膜動靜脈畸形Dural Arteriovenous malformation:是硬腦膜動靜脈瘺的別名。

1、什么是硬腦膜動靜脈瘺(DAVF)

硬腦膜動靜脈竇dural arteriovenous fistula:是指硬腦膜動脈與靜脈竇或皮質靜脈的病理性直接相通。

DAVF如何造成危害:血流由供血動脈經過位于硬腦膜的瘺口,引流至腦膜靜脈竇,造成靜脈竇內渦流和高壓后向鄰近的橋靜脈反流;或者血流不經過靜脈竇,由瘺口直接向皮層或深部靜脈反流,造成腦靜脈內壓增高、回流障礙、迂曲擴張,甚至破裂出血。無論如何,靜脈高壓(venous hypertension)是DAVF的發病機制。

別名:硬腦膜動靜脈畸形(duralarteriovenous malformation);硬膜動-靜脈異常(arteriovenousanomalies)。這些不同名稱一定程度上反映了該病病因不清楚。描述該病的病理單位是動-靜脈瘺(arteriovenous fistula)。

DAVFs arelesions of the dura and not the brain parenchyma itself, and they lack a nidus.硬腦膜動靜脈瘺是硬腦膜病變而非腦實質本身病變,它缺乏畸形血管團。

2、DAVF的病因:

DAVF最早由sachs在1931年描述,verbes于1951年行第一例DAVFs手術。原因尚不清楚。

初期多認為是先天性疾病。DAVFs目前被認為是一種動態病理過程(dynamic pathological course)的獲得性病變(acquired lesions)。

目前觀點認為多數DAVF的形成時后天“獲得性”的:①腦靜脈竇血栓形成或狹窄可能是最主要的原因。在血栓機化再通的過程中,靜脈竇處的硬膜動脈穿透壁內機化的血栓,從而形成了動脈與靜脈竇間的交通。②DAVF形成的關鍵在于誘發靜脈竇壓力升高,靜脈竇血栓、狹窄、腫瘤壓迫均為危險因素?!o脈竇高壓→局部腦灌注下降→該區域血管生成活性因子【如:血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)、轉化生長因子(transforming growth factor,TGF)等】大量表達→硬腦膜側支靜脈血管開放、擴張的同時動靜脈之間生成大量新生血管→最終形成DAVF。

目前公認DAVF的病因包括:①血栓癥和血栓靜脈炎;②顱腦損傷和開顱手術損傷;③靜脈竇炎和顱內感染;④高凝狀態(如妊娠、口服避孕藥);⑤先天性解剖變異及Osler-Weber-Rendu病。

3、DAVF發病的病理生理機制:

血流速度增快和靜脈(竇)高壓:①主要是(血流速度快、壓力高的)動脈血經(直徑較大的)瘺口直接注入靜脈內,而沒有經過正常的毛細血管減壓所致。②對于經皮質引流或經靜脈竇反流入皮質的患者,皮層靜脈回流受阻,腦組織內靜脈淤血。

腦脊液吸收障礙:主要由于上矢狀竇高壓和曾經出現的蛛網膜下腔出血妨礙了腦脊液的吸收。

靜脈擴張占位:如DAVF的引流靜脈或硬腦膜動靜脈瘺出現在狹窄或閉塞,則靜脈或靜脈竇可出現瘤樣擴張。

盜血:供血動脈的灌注壓下降,導致該供血區腦組織缺血、缺氧,而產生神經功能障礙。

4、DAVF的病理:

DAVF的部位:

DAVF的部位一定程度上決定了其臨床癥狀和體征,也影響了自然病程。

DAVF可發生在硬腦膜的任何部位,但以橫竇、乙狀竇和海綿竇最多見。

供血動脈:

前顱窩的:腦膜中動脈、眼動脈分支篩前動脈→上矢狀竇。

中顱窩的:腦膜中動脈、咽升動脈、顳淺動脈或腦膜垂體干前側支→海綿竇。

橫竇或乙狀竇附近:腦膜垂體干、椎動脈腦膜支、腦膜中動脈、咽升動脈、耳后動脈、枕動脈及大腦后動脈腦膜支→橫竇乙狀竇。

靜脈引流:

前下組:顱底靜脈竇(海綿竇、巖上竇、巖下竇和蝶頂竇);

后上組:上矢狀竇、橫竇和乙狀竇。

5、DAVF的流行病學:

年齡:任何年齡段均可發病,但以40-60歲最多。

性別和部位:橫竇區以女性居多;前顱窩底以男性居多;其他部位男女比例接近。
6、AVF的自然史與表現:

DAVF的臨床表現不一,從無癥狀的神經影像學表現到致死性腦出血(intracerebral hemorrhage,ICH),都可能出現,瘺口的位置和等級是影響表現的關鍵因素(The location of the fistula andits grade are the key factors influencing presentation.)。正是DAVF的靜脈引流模式決定了它們的自然史,因此所有的分類系統必須包括靜脈引流的模式(Pulsatile exophthalmos,chemosis, and diplopia secondary to cranial neuropathy are hallmarks of a CCF)。

波動性耳鳴及血管雜音:見于約60%患者。瘺口處血流越快耳鳴越明顯。

頭痛:局限或遍及整個頭部。

SAH:20%患者以SAH為首發癥狀。男性為主。

神經功能障礙。

7、DAVF的診斷與治療:

診斷:DSA是金標準。

治療:①皮質靜脈引流的病變一般應予以治療。②無皮質靜脈引流的病變應再放射學和臨床上進行隨訪(2%可能進展為皮質靜脈引流)。

治療方法:①血管內治療:經動脈或靜脈針對靜脈引流進行栓塞,成功率高。②手術:小腦幕DAVF和前顱窩/篩骨的DAVF首選手術。
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